病例报告| 临床及影像学表现极不典型的巨大胶样囊肿一例

胶样囊肿是颅内良性病变，通常生长于第三脑室的前部，较少发生于其他侧脑室及脑室系统外，往往由影像学检查偶然发现。影像学表现通常在CT上呈现高密度，而MRI上则和水的信号相近。其常见症状为由梗阻性脑积水所致头疼和恶心。加拿大安大略省多伦多 st.Michael医院医学影像科的Joel Woodley-Cook博士等报道了一例文献史上最大的巨大胶样囊肿的诊疗过程。文章于2014年8月22日在线发表于《Journal of Neurosurgery》上。

患者，42岁女性，因突发左眼完全失明急诊入院，伴进行性记忆减退6月，左侧轻度偏瘫及步态不稳。体格检查：共济失调、步态不稳，眼底检查提示双侧视乳头水肿。增强头颅CT显示囊性占位直径约200px，位于脑室系统，无钙化，少许增强并引起梗阻性脑积水(图1A、B)。增强MRI显示三脑室来源的巨大囊性占位，T2像主要表现为低信号（图1C），T1高信号伴结节状强化（图1D、E）。在弥散加权成像中局限受限，在磁敏感加权成像中病灶模糊，可疑出血(图1F、G)。鉴别诊断包括：颅咽管瘤、室管膜瘤、神经管囊肿、畸胎瘤、脑室内囊状海绵状血管瘤及巨大胶样囊肿。

图1 轴位CT平扫（A）提示病灶居中，高密度，囊性，位于脑室系统并导致脑积水，未见钙化及明显出现。增强扫描（B）提示病灶强化部分边界不清（箭头）。MR T2加权轴位像（C）提示病灶主体低信号，位于脑室系统，内部高信号边界不清。矢状面T1加权强化前（D）及强化后（E）显示囊性占位主体起源于脑室系统，显示T1增强，局部有强化结节（箭头）。轴位弥散加权成像（F）显示局灶性弥散，并细微强化（箭头）。轴位局部磁敏感加权成像（G）显示病灶模糊（箭头）；结合头颅CT上无钙化灶，考虑出血可能。

该患者接受经左额开颅病灶切除术。术中见：囊壁硬，引流物为较浓稠的鱼胶样物质。显微镜下囊壁切除，囊肿彻底减压。有一小结节与深部静脉致密黏附，为保留静脉功能仔细分离后次全切除。术后病检：组织学提示由单纯上皮细胞覆盖基膜并贴覆于薄层结蹄组织构成囊性结构(图2A），考虑慢性炎性改变，良性病变。术后患者只发生一次全身强直阵挛性癫痫发作，随访无神经功能缺失。术后一年随访提示包括透明隔的局部细微强化，无脑积水。

图2 组织切片。囊肿主体内腔在左边(A)。壁内小囊肿显示碘化染色阳性（B）无定型内容物（C），为囊肿特点（箭头），局部上皮细胞纤毛明显可见（D，箭头）。免疫染色显示含低分子量细胞角蛋白的大量胞质（E，箭头），上皮细胞膜抗体（F）局限标记于上皮细胞（见插图箭头；F中由星号标记的扩大部分）。它的胞核局灶性表达S100（见插图箭头；G中由星号标记的扩大部分）。苏木素-四溴四氯荧光素钠-藏红花(A，C，D)；碘染(B)；免疫过氧化物酶（E-G）插图放大两倍，标尺=500mm(A，B)；50mm(C，E，F)；25mm(D，G）。

作者指出，该例患者从临床及影像学表现均难以诊断。典型的头痛非主要症状，病人出现急性完全左眼失明，进行性记忆下降6月，左侧轻度偏瘫，步态不稳。放射学检查提示病灶直径200px，分叶状，位于脑室系统，有强化及出血表现，难以早期诊断。通过术后病检证实，此例是现有报道中最大的巨大胶样囊肿。

（本文由郑锋编译，陈灵朝审校）